期刊简介
本杂志是由中华人民共和国卫生部主管，同济医科大学附属协和医院主办，国内外公开发行的学术性期刊，被国家科技部列为“中国科技论文统计源期刊”，被中国科学文献计量评价研究中心认定为《中国科学引文数据库》来源期刊。设有专家笔谈、临床研究、实验研究、研究报告、综述、进修苑、学术争鸣、经验介绍及病例报告等栏目。
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首页>临床血液学杂志
- 杂志名称：临床血液学杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 国际刊号：1004-2806
- 国内刊号：42-1284/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国核心期刊数据库收录期刊期刊收录：国家图书馆馆藏, 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中), 维普收录(中)
血栓性血小板减少性紫癜发病机制及诊疗进展
赵丽东；王梅芳；陈玙；常姝婷；呼小茹；程芳芳；杨林花
关键词：血栓性血小板减少性紫瘢, 发病机制, 诊断, 治疗
摘要：血栓性血小板减少性紫瘢(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)临床较少见,发病率约为3.7/100万,发病年龄多为10～40岁,女性较多见,男女比例约1∶2.该病起病急骤,未及时治疗致死率可达90％[1].TTP发病机制主要由于AD-AMTS13基因突变或产生抗ADAMTS13自身抗体导致ADAMTS13活性降低,体内形成的超大分子量vWF无法被裂解,并通过介导血小板粘附、聚集形成微血管血栓.随着对该病发病机制研究的深入,诊断已经由基于临床特征的五联征表现,发展为微血管病性溶血性贫血(microangiopathic he-molytic anemia,MAHA)和血小板减少的临床表现以及ADAMTS13活性＜10％等实验室检查进行综合诊断[2].
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