期刊简介
本杂志是由中华人民共和国卫生部主管，同济医科大学附属协和医院主办，国内外公开发行的学术性期刊，被国家科技部列为“中国科技论文统计源期刊”，被中国科学文献计量评价研究中心认定为《中国科学引文数据库》来源期刊。设有专家笔谈、临床研究、实验研究、研究报告、综述、进修苑、学术争鸣、经验介绍及病例报告等栏目。
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首页>临床血液学杂志
- 杂志名称：临床血液学杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 国际刊号：1004-2806
- 国内刊号：42-1284/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国核心期刊数据库收录期刊期刊收录：国家图书馆馆藏, 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中), 维普收录(中)
雷帕霉素治疗难治性获得性血友病A1例并文献复习
田长玉；陈苏宁；王兆钺
关键词：获得性血友病, 难治性, 抗FⅧ的自身抗体, 雷帕霉素
摘要：目的:难治性获得性血友病A(AHA)对激素与常用的免疫抑制剂无反应,出血危险性大,我们试用雷帕霉素治疗1例难治性AHA患者.方法:用全自动血凝仪测定凝血常规以及相关凝血因子,Bethesda试验检测因子Ⅷ抑制物.结果:该患者的凝血因子Ⅷ活性仅为1％,因子Ⅷ抑制物效价达87.5 Bethesda单位.该患者对激素与硫唑嘌呤治疗无反应,2次标准剂量的美罗华治疗仅暂时有效,表现为顽固性AHA;改用雷帕霉素(2mg/d,3个月后减为1 mg/d,疗程6个月)后出血完全停止,凝血指标亦恢复正常,但停药后复发.重新给予雷帕霉素后再次缓解,逐渐减量后停药,随访1年中凝血常规检查维持在正常范围.结论:雷帕霉素是一种安全、有效的新型免疫抑制剂,本文首次报道1例顽固性AHA患者在对激素与常用的免疫抑制剂无效时改用雷帕霉素后治愈.
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