期刊简介
本杂志是由中华人民共和国卫生部主管，同济医科大学附属协和医院主办，国内外公开发行的学术性期刊，被国家科技部列为“中国科技论文统计源期刊”，被中国科学文献计量评价研究中心认定为《中国科学引文数据库》来源期刊。设有专家笔谈、临床研究、实验研究、研究报告、综述、进修苑、学术争鸣、经验介绍及病例报告等栏目。
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首页>临床血液学杂志
- 杂志名称：临床血液学杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 国际刊号：1004-2806
- 国内刊号：42-1284/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国核心期刊数据库收录期刊期刊收录：国家图书馆馆藏, 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中), 维普收录(中)
异基因造血干细胞移植治疗黏多糖病Ⅰ型1例
王玲；欧瑞明；郑丽玲；姚梦冬；蒋卫桃；周长华
关键词：黏多糖病, 干细胞造血, 异基因
摘要：目的:MPS-1H是一种进展型黏多糖代谢性遗传病,常导致早期死亡.我们进行了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗该病的初步尝试.方法:1例2岁MPS-1H幼儿接受了其HLA不全相合姐姐allo-HSCT.预处理方案为马利兰、环磷酰胺和抗胸腺细胞球蛋白;移植物抗宿主病(GVHD)预防包括环孢素、短程甲氨喋呤、赛尼哌和骁悉.移植后评价植入、不良反应和疗效.结果:完全供者嵌合14 d,中性粒细胞＞0.5×109/L,11 d,血小板＞50×109/L,28 d.未发生严重的GVHD和移植物衰竭.植入后MPS-1H的临床症状明显改善,认知能力持续增加.结论:早期allo-HSCT可减轻疾病的症状,改善生活质量和存活.
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