期刊简介
本杂志是由中华人民共和国卫生部主管，同济医科大学附属协和医院主办，国内外公开发行的学术性期刊，被国家科技部列为“中国科技论文统计源期刊”，被中国科学文献计量评价研究中心认定为《中国科学引文数据库》来源期刊。设有专家笔谈、临床研究、实验研究、研究报告、综述、进修苑、学术争鸣、经验介绍及病例报告等栏目。
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首页>临床血液学杂志
- 杂志名称：临床血液学杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 国际刊号：1004-2806
- 国内刊号：42-1284/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国核心期刊数据库收录期刊期刊收录：国家图书馆馆藏, 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中), 维普收录(中)
以出血为首发症状的原发性系统性淀粉样变并发凝血因子X缺乏2例报告并文献复习
夏鹄；董满库；郭欣
关键词：凝血因子X缺乏, 自发性肌肉出血, 原发性淀粉样变性
摘要：目的:探讨原发性系统性淀粉样变性并发凝血因子X缺乏的临床特征、发病机制及治疗方法.方法:对2例出血素质的患者进行了病史采集、体格检查、物理检查、凝血因子检查和组织活检,并结合文献就其发病机制和治疗方法进行讨论.结果:发现2例患者都有自发性肌肉血肿,心脏、肝脏、肾脏增大,血沉快,尿蛋白阳性,凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血激酶时间(APTT)延长等特点.凝血因子检查X因子活性均明显降低,组织活检均证实为淀粉样变性.结论:目前认为原发性系统性淀粉样变性并发凝血因子X缺乏的机制是淀粉样纤维与X因子特异性结合沉积在组织中形成的.本病无特殊有效治疗,预后差.
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