期刊简介

               本杂志是由中华人民共和国卫生部主管,同济医科大学附属协和医院主办,国内外公开发行的学术性期刊,被国家科技部列为“中国科技论文统计源期刊”,被中国科学文献计量评价研究中心认定为《中国科学引文数据库》来源期刊。设有专家笔谈、临床研究、实验研究、研究报告、综述、进修苑、学术争鸣、经验介绍及病例报告等栏目。                

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  • 杂志名称:临床血液学杂志
  • 主管单位:中华人民共和国教育部
  • 主办单位:华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
  • 国际刊号:1004-2806
  • 国内刊号:42-1284/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国核心期刊数据库收录期刊期刊收录:国家图书馆馆藏, 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中), 维普收录(中)
临床血液学杂志2004年第04期

血红蛋白E病的实验室诊断

区丽群;蔡早育;崔金环;禤洁甜;曾劲伟;林蔚;杨光

关键词:地中海贫血, 杂合子, HbE病
摘要:血红蛋白E(HbE)是世界上常见的慢速异常Hb之一,是β链第26位谷氨酸被赖氨酸替代(α2β2GAA-AAG).1979年梁植汉等首次经Hb化学分析确证我国有HbE[1].据我省调查研究表明,HbE病发生率为0.103%,β地中海贫血(地贫)发生率为1.86%.虽然HbE杂合子可无临床症状、无贫血,但与β地贫复合存在时,可发生HbE/β地贫.由于HbE/β地贫这两种基因的突变均在β链上,使β链合成减少或完全缺乏,出现多余的α链形成包涵体,造成无效红细胞生成的严重溶血后果.因此,HbE/β地贫的表现与重型β地贫相似[2].为提高对本病的认识,现将我院23例HbE病实验室资料报道如下.