期刊简介
本杂志是由中华人民共和国卫生部主管，同济医科大学附属协和医院主办，国内外公开发行的学术性期刊，被国家科技部列为“中国科技论文统计源期刊”，被中国科学文献计量评价研究中心认定为《中国科学引文数据库》来源期刊。设有专家笔谈、临床研究、实验研究、研究报告、综述、进修苑、学术争鸣、经验介绍及病例报告等栏目。
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首页>临床血液学杂志
- 杂志名称：临床血液学杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 国际刊号：1004-2806
- 国内刊号：42-1284/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国核心期刊数据库收录期刊期刊收录：国家图书馆馆藏, 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中), 维普收录(中)
一个遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症家系研究及文献复习
涂传清；吴建曾；李建辉；张勤；黄绵清
关键词：因子Ⅶ缺乏, 遗传性, 研究
摘要：凝血因子Ⅶ是由肝细胞合成并分泌的一种单链糖蛋白,相对分子量为45078,属维生素K依赖性凝血因子.正常血液循环中因子Ⅶ浓度约为0.5 mg/L,活性为70%～120%.当血管损伤时,因子Ⅶ与组织因子结合是外源性凝血途径活化的第一步.因子Ⅶ/组织因子复合物在钙离子作用下激活因子X,并与因子Va结合激活凝血酶原变成凝血酶,在凝血过程中起重要作用.遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症在1951年首先由Alexande报道,国内报道不到20例,是一种少见的遗传性出血性疾病[1].近我们诊断了1例遗传性因子Ⅶ缺乏症患者,现报道如下,并复习有关文献予以讨论.
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